Szisztémás kötőszöveti betegségek sle rheumatoid arthritis. Én a stresszben, stressz az Énben – az autoimmun betegségek lélektana II. rész
Tartalom
Jellemzően a klasszikus felnőttkori polymyositishez társul 9. Az anti-Miszindróma klasszikus dermatomyositises tünetekkel társul. Bár hevenyen indul, kórjóslata alapvetően jó. Szisztémás autoimmun átfedő overlap jelenség akkor áll fenn, ha mindkét kötőszöveti betegség jellegzetes tulajdonságai egyaránt jelen vannak.
DM-ben szenvedő betegekben gyakrabban fordulnak elő rosszindulatú betegségek.
Az ovariumcarcinoma, a tüdőrák, a lymphomák és a gyomorrák fordul elő leggyakrabban. A polyomyositist és a dermatomyositist el kell különítenünk a neuromuscularis betegségektől myasthenia gravis, amyotrophiás lateralsclerosis, izomdystrophia, neuritisek, neuropathiákaz endokrin és anyagcsere-betegségektől pajzsmirigy- mellékpajzsmirigy- mellékvese-betegségekaz elektroliteltérésektől, a toxikus myopathiáktól alkohol, penicillamin, statinok okozta myopathiákfertőzésektől pl.
Ha két hónapig tartó kortikoszteroidkezelés hatására az izomerő nem növekszik, akkor a kezelés hatástalannak tekinthető és más immunszuppresszív kezelés szükséges.
Második vonalbeli szerrel kiegészítendő kezelés szükséges, ha: a beteg általános állapota gyorsan romlik, súlyos dysphagia, légzőizom-elégtelenség alakul ki, extramuscularis érintettség interstitialis tüdőbetegség jelentkezik az első vonalbeli kezeléssel nem szisztémás kötőszöveti betegségek sle rheumatoid arthritis esetekben, antiszintetáz-szindróma jelenlétekor és ha az első tünet jelentkezése és a kezelés megkezdése között több mint 9 hónap telt el.
Legrosszabb az életkilátása azoknak a betegeknek, akiknek, szívizom- intersitialis tüdő- vagy légzőizom-érintettségük van, ha a betegség férfiaknál jelentkezik, szisztémás kötőszöveti betegségek sle rheumatoid arthritis korban és a tumorral társuló myositisekben. Aktív myositises tünetek esetén fontos az ízületek mozgásterjedelmének megőrzése, a gyógytorna. A beteg nyak- váll- könyök- kéz- csípő- térd- és lábízületeit naponta passzívan át kell mozgatni.
Ha a myositises aktivitási jelek mérséklődnek, időben kezdjünk izometriás gyakorlatokat. A proximalis szisztémás kötőszöveti betegségek sle rheumatoid arthritis izomcsoportok tornáztatása fontos váll abductorok, könyök flexorok, csípő abductorok, flexorok, extensorok és térd extensorok.
A belgyógyászat alapjai 2. | Digitális Tankönyvtár
A kéz dorsalis oldalán vörhenyes papula dermatomyositisben Gottron-papula Sjögren-szindróma Dr. Zeher Margit A Sjögren-szindróma lassan előrehaladó, gyulladásos autoimmun betegség, amely elsősorban az exocrin mirigyeket érinti, elválasztásuk csökken. Sjögren-szindrómában gyakrabban jelenik meg malignus lymphoma. A Sjögren-szindróma bármely életkorban jelentkezhet, leggyakrabban azonban a 40—50 év közötti nőket betegítheti meg. A nők és férfiak aránya A közölt esetekből a legfiatalabb gyermek 3 éves volt.
Kóreredet Sjögren-szindrómában a szöveti károsodások kialakulásának módjai: a szisztémás kötőszöveti betegségek sle rheumatoid arthritis beszűrődés b immunkomplexlerakódás.
Az autoimmun gyulladásos folyamat minden szervet érinthet, de a legsúlyosabb tünetek a könny- és nyálmirigyek károsodása miatt alakulnak ki.
A kis nyálmirigy jellegzetes szöveti elváltozását a 9. Sjögren-szindrómában a kóros immunszabályozás következtében elsősorban aktivált T- és B-sejtek infiltrálják a szerveket.
Az oligoclonalis B-sejt aktiváció miatt növekedett a gamma-globulin- az immunkomplexszint és fokozott az autoantitest-termelődés. A Sjögren-szindróma kialakulása három szakaszra osztható: a az autoimmun gyulladásos folyamatot környezeti tényezők serkentik — ez genetikailag fogékony egyénen alakul ki; b az autoimmun reaktivitás folyamatossá válik; c a gyulladás következtében a szövetek károsodnak.
Kisnyálmirigy-biopszia szövettani képe Sjögren-szindrómában: fokális lymphocytás beszűrődés HE festés, szeres nagyítás Környezeti tényezők az autoimmunitásban. A vírusfertőzés lehetséges szerepe a Sjögren-szindróma kiváltásában, az utóbbi néhány évben ismét az érdeklődés középpontjába került.
A periepithelialis lymphocytás beszűrődés citotoxikus hatású az epithelsejtekre, amelynek mechanizmusa hasonlít a vírussal fertőzött gazdasejtek elpusztításához. Immungenetikai tényezők. Az autoimmun betegségek és a szisztémás kötőszöveti betegségek sle rheumatoid arthritis tényezők kapcsolatára legkorábban a családokban halmozódó esetek hívták fel a figyelmet. Klinikai tünetek Az elsődleges Sjögren-szindróma általában lassan fejlődik ki, az egyes tünetek sokszor csak évek múlva követik egymást.
Leggyakrabban a szemészeti és szájnyálkahártya panaszok alakulnak ki, ritkábban parotisduzzanat, polyarthritis, cutan vasculitis hívja fel a figyelmet a kórképre. Glandularis tünetek Szemtünetek. A mennyiségében és a minőségében megváltozott könnytermelés a szaruhártya kiszáradását okozza, amely a cornea és a bulbaris conjunctiva epithelsejtjeit kárososítja keratoconjunctivitis sicca: KCS, 9.
Fizikális vizsgálattal a bulbaris conjunctiva ereinek tágulata, pericornealis belövelltség, fénytelen cornea és könnymirigyduzzanat látható. A beteg égő szemfájdalomról, idegentest érzéséről számol be.
Ezek a tesztek a KCS-ra érzékenyek, a Sjögren-szindrómára azonban nem fajlagosak, hiszen más megbetegedésekben is kialakulhatnak. Keratoconjunctivis sicca Sjögren-szindrómában: a cornea hámhiányaiban foltok jelennek meg Rose—Bengal-teszt Szájnyálkahártya-tünetek.
Szájszárazság vagy xerostomia i. A száraz ételek közös kezelés kórházakban és a folyamatos beszéd is nehezebbé válik.
Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?
A szájnyálkahártya égése, megváltozott ízérzés tapasztalható, fokozódik a carieshajlam, a protézis viselése is nehezített. Fizikális vizsgálattal száraz, erythemás, elvékonyodott szájnyálkahártya, caries és viscosus-habos nyálszekréció látható. A nyelvháton lévő filiformis ízlelőbimbók atrofizálnak, néha lepedékes a felszín, amelyet oralis candidiasis okoz.
A parotis vagy a submandibularis nyálmirigyek az esetek kb. Kétoldali, aszimmetrikus nyálmirigyduzzanat Sjögren-szindrómában Egyéb szisztémás kötőszöveti betegségek sle rheumatoid arthritis betegségek.
Kapcsolódási kórok A poliszisztémás autoimmun kórképeknek nemzetközileg elfogadott kritériumtünetei vannak.
A nyálkahártya-szárazság érinti a felső légutakat és az oropharyngealis regiót is. Leggyakrabban orrszárazság, visszatérő bronchitis és pneumonitis alakul ki.
Míg a rheumatoid arthritis RAa juvenilis idiopathiás arthritis és a spondyloarthritis ízületi gyulladással és kevés szervi manifesztációval, addig a kevert, differenciálatlan kötőszöveti betegségek, a szisztémás lupus erythematosus SLEaz antifoszfolipid szindróma APSa szisztémás sclerosis, a Sjögren-szindróma, a gyulladásos myopathiák és a vasculitisek különféle autoantitestek megjelenésével és különböző szervi érintettséggel járnak. A krónikus gyulladások aktiválódása, az autoantitestek képződése és a szervi elváltozások, valamint a betegek kezelése egyaránt kockázatot jelentenek a családtervezés szempontjából, akár infertilitás, akár terhességi szövődmények miatt 1.
Károsodik a pancreas exocrin működése, hypochlorhydria, bőrszárazság, és vaginitis sicca is észlelhető. Az általános tünetek közül a fáradékonyság, a myalgia, az arthralgia a leggyakoribb, ritkább a szubfebrilitás.
Az elsődleges Sjögren-szindróma periepithelialis vagy extraepithelialis szervi érintettséget okozhat.
A periepithelialis csoportba sorolt szervi érintettség repedések, mint kezelni nephritis, hepatitis, bronchiolitis esetén a károsodás az epithelsejtek lymphocytás inváziója miatt alakul ki, a tünetek elsősorban a betegség kezdetén észlelhetők, és a klinikai lefolyásuk kedvezőbb.
Az extraepithelialis szervi érintettség tapintható purpura, glomerulonephritis, polyarthritis a B-sejt-hyperreactivitással összefüggő immunkomplex keletkezés következménye. A szenzoros neuropathiát az érintett ideg közvetlen lymphocytás beszűrődése 9. A nervus suralis lymphocytás beszűrődése Sjögren-szindrómában 9.
Sjögren-szindróma: lymphocytás beszűrődés és a kiserek vasculitise nervus suralis biopsziában A myositis szintén a lymphocytás beszűrődés következtében jelentkezik. Az elsődleges Sjögren-szindrómások kb.
Autoimmun betegségek és terhesség - Nőgyógyászatiközpont
Jellegzetes a reggeli ízületi merevség, duzzanat, fájdalom a kis- és nagyízületekben, amely azonban nem okoz erozív elváltozásokat az ízületi porcokon. A tracheobronchitis sicca száraz köhögéssel jár. Az interstitialis tüdőbetegség következtében a szegmentális bronchusok fala elvékonyodik, változó beszűrődések képében ismerhető fel. Pleuritis az elsődleges betegségben ritka, jóindulatú lefolyású.
A Sjögren-szindrómás betegek gyakran tapasztalnak dysphagiát, amelyet részben a pharynx száraz nyálkahártyája, illetve a nyelőcső kóros motilitása magyaráz. A Sjögren-szindróma és a krónikus májbetegségek kapcsolata jól ismert, amelyre hepatomegalia, az ALT- AST-szint mérsékelt növekedése, illetve az antimitochondrialis antitestek AMA pozitivitása hívhatja fel a figyelmet.
Kezelést is igénylő vesebetegség kb. A vesetubulusok szubklinikus megbetegedését a kóros vizeletsavanyítási próba fedi fel. A vesebiopsziában típusosan interstitialis lymphocytás beszűrődés látható, amelynek következtében a betegek többsége hyposthenuriás, hypokalaemiás, hyperchloraemiás distalis renalis tubularis acidosisban szenved.
Nem differenciált collagenosis 2009-ben = Undifferentiated connective tissue disease
Húgyúti érintettségre utal a nem bakteriális interstitialis cystitis, amely suprapubicus, perinealis fájdalommal, nycturiával jár. Klinikailag purpura, visszatérő urticaria, bőrfekély és mononeuritis multiplex képében jelenik meg.
A leggyakoribb neurológiai eltérés Sjögren-szindrómában a perifériás szenzomotoros kevert polyneuropathia. A cranialis neuropathiák közül a trigeminus neuralgia a legjellemzőbb, de nervus opticus érintettség is előfordulhat. A myalgia izomérintettségre utal. Az izomkárosodást általában nem követi az izomspecifikus enzimek szintjének növekedése, illetve az EMG kóros lelete, de a biopsziás mintában fokális lymphocytagyülem igazolható.
Az elsődleges Sjögren-szindrómás betegek B-sejtes lymphoma iránti fogékonysága fokozott. A lymphomára fokozott kockázatot jelent a tartós parotisduzzanat, lymphadenopathia, splenomegalia, a II. A non-Hodgkin-lymphomák általában MALT vagy monocytoid B-sejtes típusúak, kialakulhatnak a nyálmirigyekben, illetve egyéb parenchymás szervekben extranodalisan vagy a nyirokcsomókban.
A Sjögren-szindróma kórisméje A laboratóriumi vizsgálatok normocytás, normokróm anaemiát — az esetek kb.
- Belgyógyászati Klinika A patológiás autoimmunitásról mint az immunológia igazi kihívójáról Az immunrendszer működésének kutatása szükségszerűen a figyelem fókuszában volt az elmúlt fél évszázadban.
- MTX - Keresés | eLitMed
- Szerző: dr.
- Milyen tünetekkel járnak az autoimmun betegségek?
- Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?
Jellegzetes a gyorsult vörösvértest-süllyedés normális CRP-szinttel. Az a-fodrin elleni AT specifikus a betegségre, de kisfokú érzékenysége miatt inkább kutatási célból alkalmazzuk. Az antinukleáris AT ANA homogén, vagy pettyes mintázatú közvetett immunfluoreszcenciával, gyakori és nem specifikus a rheumatoid faktor RF pozitivitás és egyéb szervspecifikus AT-k parietalis sejt, thyreoglobulin, pajzsmirigy-microsoma, mitochondrium, simaizomsejt és nyálmirigyductus elleni AT-k jelenléte a betegek szérumában.
A növekedett szérum-immunkomplex- IC szint fokozott B-sejt-aktivációra utal. Az exocrin mirigyek szekréciójának károsodását számos teszt alkalmazásával mutathatjuk ki. A Schirmer-teszt a könnymirigy szekréciójának kimutatására szolgál. A behunyt szemű beteg alsó szemhéja mögé 30 mm hosszú filtert helyezünk.
Ha a vizsgálati idő 5 perc eltelte után a könnytől benedvesedett rész 5 mm-nél kisebb, akkor csökkent a könnytermelés. A Rose—Bengal-tesztet a csökkent könnytermelés miatt kialakuló szaruhártya- és kötőhártyahám hiányának a kimutatására használjuk.
Az anilinfesték a károsodott epithelsejteket festi meg, amelyet réslámpavizsgálattal festődő szisztémás kötőszöveti betegségek sle rheumatoid arthritis, illetve filamentaris keratitis formájában látunk. A könnyfilm felszakadási idejének mérése a könnyfilm stabilitásának vizsgálatára alkalmas.
Egy csepp fluoreszceint cseppentünk a szembe, az utolsó pislogás és a könnyfilmben megjelenő nem fluoreszkáló, sötét foltok közötti időtartamot szisztémás kötőszöveti betegségek sle rheumatoid arthritis ízületi fájdalom tej, amely 10 alatt kóros. A szialometria a kis és a nagy nyálmirigyek szekréciójának mennyiségi meghatározását jelenti.
A szialográfia a nyálmirigy kivezetőcsövek szerkezeti eltéréseinek ami fájdalmat jelent minden ízületben szolgáló eljárás.
Mit lehet tenni?
A Stenon-vezetékbe juttatott kontrasztanyag kimutatja a sialectasia mértékét. Érzékenysége és fajlagossága a kis nyálmirigy biopsziájával egyező, de a vizsgálat fájdalmas és szövődménnyel járhat. A felvett és szekretált szisztémás kötőszöveti betegségek sle rheumatoid arthritis a szájüregben jelenik meg, 60 perccel az intravénás beadás után. Sjögren-szindrómára a lassú felvétel, az elhúzódó elválasztási fázis a jellemző.
A kóros szcintigráfia összefügg a csökkent nyáltermeléssel, a szialográfiás képpel és a kis nyálmirigyek lymphocytás beszűrődésének mértékével. A Sjögren-szindróma kórisméjéhez feltételrendszert használnak 9. Az elkülönítő kórismében mindazon tényezők kizárása fontos, amelyek szem- és szájszáradással, illetve parotisduzzanattal járnak. A Sjögren-szindróma kórisméjének feltételei I. Szubjektív szemtünetek: legalább egy az alábbiak közül: naponta jelentkező szemszárazság-érzés több mint 3 hónapja, visszatérő idegentest-érzés a szemben, műkönny használata naponta több mint három alkalommal II.
Szubjektív szájtünetek: legalább egy az alábbiak közül: naponta jelentkező szájszárazság-érzés több mint 3 hónapja, felnőttkori visszatérő nyálmirigyduzzanat, III. Szövettan fokális lymphocytás siaioadenitis a kis nyálmirigyekben legalább egy, több mint 50 lymphocytát tartalmazó fókusz 4 mm-nyi területen V.
A száraz szem kezelésére műkönnyet használunk olyan gyakorisággal, ahogy ezt a beteg tünetei igénylik. A száraz-szeles levegő, füst, gázok, vegyszerek, antikolinerg szerek fokozzák a tüneteket. Ciclosporin A helyi kedvező alkalmazásáról is beszámoltak.
Corneaátfúródás esetén szaruhártya-átültetés szükséges. A xerostomia kezelése nehéz, palliatív jellegű.
Fontos az oralis candidiasis megszüntetése, az antikolinerg szerek és a dohányzás elhagyása, a fokozott szájhigiéné. Szubsztitúciós kezelésre folyadékok, tabletták kaphatók, illetve N-acetyl-cystein kúraszerűen segít a viszkozitás csökkentésben, a pharyngitis sicca okozta tünetek enyhítésében.
Súlyos nyálmirigy-hypofunctio esetén 5 mg pilocarpine hydrochlorid naponta 4-szer adva fokozhatja a szekréciót.
A pilocarpin kolinerg agonista, amely az M3 receptorhoz kötődik, és elősegíti a simaizomsejtek összehúzódását. Leggyakoribb mellékhatásai — kipirulás, verejtékezés — általában enyhék. A bőrszárazság ápolókrémekkel, a vaginitis sicca lumbrikánsokkal javítható.
Immunmoduláns kezelésre általában a betegség szisztémás tüneteinek kezelésekor van szükség. A biológiai kezelésben használatos szisztémás kötőszöveti betegségek sle rheumatoid arthritis készítmények eddig nem váltották be a hozzájuk fűzött reményeket. A Sjögren-szindróma kórjóslatát az egyes szervi érintettségek, illetve a malignus lymphoma megjelenése határozza meg. A vasculitis, glomerularis vesebetegség, súlyos tüdőérintettség rossz kórjóslati tényező.